Hemlibra 105mg/0,7ml Opl Inj Fl Inj 1 +cnk 4125928

Hemlibra is geïndiceerd voor de routineprofylaxe van bloedingen bij patiënten met hemofilie A (aangeboren factor VIII-deficiëntie): ● met remmers tegen factor VIII ● zonder remmers tegen factor VIII met:

• ernstige ziekte (FVIII < 1%)
• matig-ernstige (moderate) ziekte (FVIII ≥ 1% en ≤ 5%) met een ernstig fenotype voor

bloedingen.

Hemlibra kan bij alle leeftijdsgroepen worden gebruikt.

1. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING

Hemlibra 30 mg/ml oplossing voor injectie

Elke ml oplossing bevat 30 mg emicizumab*

Elke injectieflacon van 0,4 ml bevat 12 mg emicizumab in een concentratie van 30 mg/ml.

Elke injectieflacon van 1 ml bevat 30 mg emicizumab in een concentratie van 30 mg/ml.

Hemlibra 150 mg/ml oplossing voor injectie

Elke ml oplossing bevat 150 mg emicizumab*

Elke injectieflacon van 0,4 ml bevat 60 mg emicizumab in een concentratie van 150 mg/ml.

Elke injectieflacon van 0,7 ml bevat 105 mg emicizumab in een concentratie van 150 mg/ml.

Elke injectieflacon van 1 ml bevat 150 mg emicizumab in een concentratie van 150 mg/ml.

Elke injectieflacon van 2 ml bevat 300 mg emicizumab in een concentratie van 150 mg/ml.

• Emicizumab is een gehumaniseerd monoklonaal gemodificeerd immunoglobuline G4 (IgG4) antilichaam geproduceerd door middel van DNA-recombinatietechniek in ovariumcellen van de Chinese hamster (CHO).

Voor de volledige lijst van hulpstoffen, zie rubriek 6.1.

4.8 Bijwerkingen

Samenvatting van het veiligheidsprofiel

Het algehele veiligheidsprofiel van Hemlibra is gebaseerd op gegevens uit klinische onderzoeken en toezicht na het op de markt brengen. De ernstigste bijwerkingen die in klinische onderzoeken met Hemlibra zijn gemeld, waren trombotische microangiopathie (TMA) en trombotische voorvallen, waaronder caverneuze sinustrombose (CST) en oppervlakkige veneuze trombose die gelijktijdig optrad met huidnecrose (zie hieronder en rubriek 4.4).

De meest voorkomende bijwerkingen die werden gemeld bij ≥ 10% van de patiënten die met minstens één dosis Hemlibra werden behandeld, waren: injectieplaatsreacties (19,4%), artralgie (14,2%) en hoofdpijn (14,0%).

Ernstige bijwerkingen als u aPCC gebruikt terwijl u ook Hemlibra krijgt

Stop met het gebruik van Hemlibra en aPCC en neem onmiddellijk contact op met een arts als u of uw verzorger een van de volgende bijwerkingen opmerkt:

● Vernietiging van de rode bloedcellen (trombotische microangiopathie):
- verwardheid, zwakte, zwelling van armen en benen, geel worden van huid en ogen, vage buik- of rugpijn, misselijkheid, overgeven of minder plassen - dit kunnen symptomen zijn van trombotische microangiopathie.

● Bloedstolsels (trombo-embolie):
- zwelling, warmte, pijn of roodheid – dit kunnen symptomen zijn van een bloedstolsel in een ader die vlak onder de huid ligt. - hoofdpijn, gevoelloosheid in uw gezicht, pijn of zwelling van de ogen of problemen met het zicht – dit kunnen symptomen zijn van een bloedstolsel in een ader achter uw oog. - zwart worden van de huid – dit kan een symptoom zijn van ernstige beschadiging van het huidweefsel.

Andere bijwerkingen tijdens het gebruik van Hemlibra

Zeer vaak (komt voor bij meer dan 1 op de 10 gebruikers)
● een reactie op de plek waar de injectie is gegeven (roodheid, jeuk, pijn)
● hoofdpijn
● gewrichtspijn

Vaak (komt voor bij minder dan 1 op de 10 gebruikers)
● koorts
● spierpijn
● diarree
● uitslag op de huid met roze bulten en erge jeuk (netelroos of galbulten)
● huiduitslag

Soms (komt voor bij minder dan 1 op de 100 gebruikers)
● vernietiging van rode bloedcellen (trombotische microangiopathie)
● bloedstolsel in een ader achter uw oog (sinus cavernosus trombose)
● ernstige beschadiging van het huidweefsel (huidnecrose)
● bloedstolsel in een ader vlak onder de huid (oppervlakkige tromboflebitis)
● zwelling van gezicht, tong en/of keel en/of problemen bij het slikken. Of netelroos samen met

Behandeling dient ingesteld te worden onder toezicht van een arts met ervaring in de behandeling van hemofilie en/of bloedingsstoornissen.

Dosering

Behandeling (inclusief routineprofylaxe) met bypassing agents (zoals geactiveerd protrombinecomplex-concentraat [aPCC] en geactiveerd recombinant humaan FVII [rFVIIa]) moet de dag voor aanvang van de behandeling met Hemlibra worden stopgezet (zie rubriek 4.4).

Profylaxe met factor VIII (FVIII) kan worden voortgezet gedurende de eerste 7 dagen van de behandeling met Hemlibra.

De aanbevolen dosis is 3 mg/kg eenmaal per week gedurende de eerste 4 weken (oplaaddosis), gevolgd door een onderhoudsdosis vanaf week 5 van 1,5 mg/kg eenmaal per week, 3 mg/kg elke twee weken of 6 mg/kg elke vier weken, in alle gevallen toegediend als subcutane injectie.

Het oplaaddoseringsschema blijft hetzelfde, ongeacht het onderhoudsdoseringsschema.

Om therapietrouw te bevorderen moet het onderhoudsdoseringsschema worden bepaald op basis van de voorkeur van de arts en de patiënt/verzorger.

De patiëntdosis (in mg) en het volume (in ml) moeten als volgt worden berekend:

● Oplaaddosis (3 mg/kg) eenmaal per week gedurende de eerste 4 weken:

Lichaamsgewicht patiënt (kg) x dosis (3 mg/kg) = totale hoeveelheid (mg) toe te dienen emicizumab

● Gevolgd door een onderhoudsdosering vanaf week 5 van 1,5 mg/kg eenmaal per week, 3 mg/kg elke twee weken of 6 mg/kg elke vier weken vanaf week 5: Lichaamsgewicht patiënt (kg) x dosis (1,5 of 3 of 6 mg/kg) = totale hoeveelheid (mg) toe te dienen emicizumab

Het totale subcutaan toe te dienen volume Hemlibra wordt als volgt berekend: Totale toe te dienen hoeveelheid (mg) emicizumab ÷ concentratie injectieflacon (mg/ml) = totaal te injecteren volume (ml) Hemlibra.

Bij het bereiden van het totale toe te dienen volume mogen de verschillende concentraties Hemlibra (30 mg/ml en 150 mg/ml) niet in dezelfde injectiespuit worden gecombineerd.

Per injectie mag niet meer dan 2 ml worden toegediend.